典型抗肾小球基底膜（GBM）病的临床表现为：急进性肾小球肾炎（GN）伴或不伴肺出血。病理特点为：免疫荧光检查可见IgG 沿GBM多形线性沉积；光镜检查可见弥漫性新月体/坏死性GN。《Kidney International》期刊发表的一篇综述对20例非典型抗肾小球基底膜肾炎患者的临床病理特点和预后进行了系统性总结，主要内容如下：
病理特点
光镜
毛细血管内增生性肾小球肾炎（EPGN）（图1a，b）是最常见的肾损伤类型（共9例患者），其特点为毛细血管内细胞增多、白细胞浸润导致管腔堵塞。3例患者（15%）表现为膜增生性肾小球肾炎（MPGN）(图 1b, 2a)，其特点为肾小球基底膜弥漫性细胞增生。6例患者（30%）表现为系膜增生性肾小球肾炎（MesPGN），其特点为系膜增生不伴毛细血管内细胞增生。2例患者表现为肾病综合征，可见局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）。
图1 毛细血管内增生性肾小球肾炎伴单形性IgG肾活检结果。光镜：肾小球毛细血管内细胞增生伴单核细胞浸润，周围毛细血管堵塞(a,b)。肾小球基底膜轮廓正常。轻度间质性炎症 (a PAS染色，放大倍数 ×200；b三色染色，放大倍数×400)。电镜：肾小球周围毛细血管变窄，(c，d)。肾小球基底膜轻度增厚伴阶段性缺血性褶皱。未见电子致密物沉积(c 放大倍数×4000；d 放大倍数×10,000)。免疫荧光：肾小球基底膜和少数远端小管IgG，lambda线性亮染(e)(左上放大倍数 ×200，右上，左下，右下放大倍数×400)。
电镜
20例患者均未见肾小球毛细血管壁电子致密物沉积（图1c和2c）。14例患者（70%）未见肾小球电子致密物沉积。其余的6例患者（35%）中有 3例患者可见少量系膜和/或内皮下电子致密物沉积，1例患者可见大量上皮下电子致密物沉积，1例患者可见大量膜内电子致密物沉积。1例患者可见单个内皮下电子致密物沉积。
图2 膜增生性肾小球肾炎伴多形性IgG沉积肾活检结果。肾小球系膜和毛细血管内细胞增生，毛细血管堵塞（a）（HE染色，放大倍数×400）。肾小球系膜增生、轻度系膜硬化（b）。肾小球基底膜阶段性增生（箭头）（PAS染色，放大倍数×400）。电镜检查：肾小球系膜扩张、硬化伴轻度肾小球系膜溶解（c）。肾小球基底膜增厚，阶段性增生。未见免疫复合型电子致密物沉积（×2500）。免疫荧光：肾小球基底膜弥漫性IgG线性沉积，少量远端小管基底膜IgG沉积（d）（左上和左右，放大倍数×200；左下和左右，放大倍数×400）。
免疫荧光
17例患者可见IgG 沿GBM 线性沉积，2例患者可见IgM沿GBM 线性沉积，1例患者可见IgA沿GBM 线性沉积。10例患者表现为Ig多形性沉积（图2d），10例患者表现为Ig单形性沉积 (图 1e) 。
临床特点
典型和非典型抗GBM肾炎比较
注释：IF=间质纤维化；GBU=肾小球基底膜；GN=肾小球肾炎；RPGN=急进性肾小球肾炎；TMA=血栓性微血管病
大多数患者表现为血尿，蛋白尿，轻度肾功能不全，平均血肌酐1.9 mg/dl (0.9-4.6 mg/dl)。5例患者血肌酐水平正常，仅3例患者(15%)血肌酐>3 mg/dl，无患者需要透析治疗。所有患者都有蛋白尿，平均24小时尿蛋白3 g (0.3-25 g)。19例患者有镜下血尿，4例患者有肉眼血尿。15例患者出现新发或长期高血压。抗GBM抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体阴性。1例患者核周抗嗜中性粒细胞胞质抗体阳性，2例患者尿免疫固定电泳阳性。所有患者均无肺部受累症状，如咯血，肺出血或呼吸短促。
